Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа (G6PDH)

Рақами касс: 9001-40-5

Рақами EC: 1.1.1.49

Баста: 5ку, 100ку, 500ку, 1000КУ.

Тафсилоти маҳсулот

Тавсифи

Норасоии глюкоза 6-фосфат дегидрогеназа (G6PD) як ҳолати ирсӣ аст, ки дар он ҳуҷайраҳои сурхи хун ҳангоми дучор шудан ба хӯрокҳои муайян, доруҳо, сироятҳо ё стресс вайрон мешаванд (гемолиз).Он вақте рух медиҳад, ки шахс бедарак аст ё сатҳи пасти ферменти глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа дорад.Ин фермент ба дуруст кор кардани ҳуҷайраҳои сурхи хун кӯмак мекунад.Аломатҳо ҳангоми эпизоди гемолитикӣ метавонанд пешобҳои тира, хастагӣ, ранга, суръати тези дил, кӯтоҳ будани нафас ва зардшавии пӯст (зардпарвин) бошанд.Норасоии G6PD бо роҳи рецессивии ба X вобаста ба мерос гирифта мешавад ва аломатҳо дар мардон бештар маъмуланд (хусусан амрикоиҳои африқоӣ ва онҳое, ки аз қисматҳои муайяни Африқо, Осиё ва Баҳри Миёназамин).Он аз тағироти генетикӣ дар гени G6PD ба вуҷуд омадааст.

Глюкоза-6-фофатдегидрогеназа (G-6-PDH) аз ду зербахши вазни молекулавии баробар иборат аст. пайдарпаии кислотаи аминокислотаҳои мономер нашр шудааст. нуклеотидҳо.G-6-PDH-ро аз маҳлулҳои денатуратшудаи мочевина дубора фаъол кардан мумкин аст.

Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа як ферменти калидии танзимкунанда дар марҳилаи аввали роҳи пентозофосфат мебошад.G-6-P-DH глюкоза-6-фосфатро дар ҳузури NADP оксид мекунад⁺ки 6- фосфоглюконат хосил карда шавад.Электрофорези гели полиакриламидӣ, ранг кардани фаъолият ва зидди хамиртуруши G-6-PDH антителоҳои иммуноблотинг нишон доданд, ки G-6-PDH гликопротеин аст.

Сохтори химиявӣ

Принсипи реаксия

D-глюкоза-6-фосфат + NAD⁺→D-Глюконо-δ-лактон-6-фосфат + NADH+H⁺

Мушаххасоти

Ададҳои санҷишӣ	Мушаххасоти
Тавсифи	Хокаи аморфии сафед, лиофилизатсияшуда
Фаъолият	≥150U/мг
Покӣ (SDS-PAGE)	≥90%
Ҳалшавандагӣ (10 мг хокаи / мл)	Тоза
Оксидаза NADH/NADPH	≤0,1%
Редуктази глутатион	≤0,001%
Фосфоглюкоза изомераза	≤0,001%
Креатин фосфокиназа	≤0,001%
6-фосфоглюконатдегидрогеназа	≤0,01%
Миокиназа	≤0,01%
Гексокиназа	≤0,001%