Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа (G6PDH)

Норасоии глюкоза 6-фосфат дегидрогеназа (G6PD) як ҳолати ирсӣ аст, ки дар он ҳуҷайраҳои сурхи хун ҳангоми дучор шудан ба хӯрокҳои муайян, доруҳо, сироятҳо ё стресс вайрон мешаванд (гемолиз).Он вақте рух медиҳад, ки шахс бедарак аст ё сатҳи пасти ферменти глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа дорад.Ин фермент ба дуруст кор кардани ҳуҷайраҳои сурхи хун кӯмак мекунад.Аломатҳо ҳангоми эпизоди гемолитикӣ метавонанд пешобҳои тира, хастагӣ, ранга, суръати тези дил, кӯтоҳ будани нафас ва зардшавии пӯст (зардпарвин) бошанд.Норасоии G6PD бо роҳи рецессивии ба X вобаста ба мерос гирифта мешавад ва аломатҳо дар мардон бештар маъмуланд (хусусан амрикоиҳои африқоӣ ва онҳое, ки аз қисматҳои муайяни Африқо, Осиё ва Баҳри Миёназамин).Он бо тағироти генетикӣ дар гени G6PD ба вуҷуд омадааст.

Глюкозо-6-фофатдегидрогеназа (G-6-PDH) аз ду зербахши вазни молекулавии баробар иборат аст. Пайдарпайии кислотаи аминокислотаҳои мономер нашр шудааст. G-6-PDH дар таҳлилҳо барои динуклеотиди никотинамид аденин ва пиридини бофта истифода шудааст. нуклеотидҳо.G-6-PDH-ро аз маҳлулҳои денатуратшудаи мочевина дубора фаъол кардан мумкин аст.

Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа як ферменти калидии танзимкунанда дар қадами аввали роҳи пентозафосфат мебошад.G-6-P-DH глюкоза-6-фосфатро дар ҳузури NADP оксид мекунад⁺ ки 6- фосфоглюконат хосил карда шавад.Электрофорези гели полиакриламидӣ, ранг кардани фаъолият ва зидди хамиртуруши G-6-PDH антителоҳои иммуноблотинг нишон доданд, ки G-6-PDH гликопротеин аст.